home *** CD-ROM | disk | FTP | other *** search
/ CD-ROM Today 1996 January / CD-ROM Today 1996 January.iso / dp / 0398 / 03989.txt < prev   
Encoding:
Text File  |  1994-01-17  |  7.0 KB  |  170 lines
  1. $Unique_ID{BRK03989}
  2. $Pretitle{}
  3. $Title{Melkersson-Rosenthal Syndrome}
  4. $Subject{Melkersson-Rosenthal Syndrome Melkersson Syndrome MRS Cheilitis
  5. Granulomatosa Bell's Palsy Amyloidosis, Type V }
  6. $Volume{}
  7. $Log{}
  8.  
  9. Copyright (C) 1989 National Organization for Rare Disorders, Inc.
  10.  
  11. 599:
  12. Melkersson-Rosenthal Syndrome
  13.  
  14. ** IMPORTANT **
  15. It is possible that the main title of the article (Melkersson-Rosenthal
  16. Syndrome) is not the name you expected.  Please check the SYNONYM listing to
  17. find the alternate names and disorder subdivisions covered by this article.
  18.  
  19. Synonyms
  20.  
  21.      Melkersson Syndrome
  22.      MRS
  23.      Cheilitis Granulomatosa
  24.  
  25. Information on the following diseases can be found in the Related
  26. Disorders section of this report:
  27.  
  28.      Bell's Palsy
  29.      Amyloidosis, Type V
  30.  
  31. General Discussion
  32.  
  33. ** REMINDER **
  34. The information contained in the Rare Disease Database is provided for
  35. educational purposes only.  It should not be used for diagnostic or treatment
  36. purposes.  If you wish to obtain more information about this disorder, please
  37. contact your personal physician and/or the agencies listed in the "Resources"
  38. section of this report.
  39.  
  40. Melkersson-Rosenthal Syndrome is a rare neurological disorder.  Recurrent
  41. swelling (edema) of the face, especially the lip, is accompanied by
  42. intermittent paralysis and a fissured tongue (lingua plicata).  This disorder
  43. usually begins during childhood.
  44.  
  45. Symptoms
  46.  
  47. Melkersson-Rosenthal Syndrome is characterized by chronic swelling of the
  48. face and peripheral facial paralysis (affecting one or both sides of the
  49. face) that tends to relapse.  In some cases, a fissured tongue (lingua
  50. plicata) may also occur.  Facial swelling may only involve one lip, although
  51. both lips can be affected.  Long-term swelling may cause facial or lip tissue
  52. to eventually be increased by excessive fibrous tissue.  Lengthy intervals
  53. may separate occurrences, and swelling may not occur at the same time as the
  54. paralysis.  In rare cases, the facial paralysis may become permanent.
  55.  
  56. Causes
  57.  
  58. The exact cause of Melkersson-Rosenthal Syndrome is not known.  It is
  59. believed to be inherited as an autosomal dominant trait with incomplete
  60. penetrance.  (In dominant disorders a single copy of the disease gene
  61. (received from either the mother or father) will be expressed "dominating"
  62. the other normal gene and resulting in appearance of the disease.  The risk
  63. of transmitting the disorder from affected parent to offspring is fifty
  64. percent for each pregnancy regardless of the sex of the resulting child.
  65. Incomplete penetrance means that all characteristics of a particular trait
  66. may not be manifested in all those who inherit the gene.)  Other researchers
  67. believe that Melkersson-Rosenthal Syndrome is an autoimmune disease.
  68. Autoimmune disorders are caused when the body's natural defenses (antibodies)
  69. against invading organisms suddenly begin to attack healthy tissue.  Some
  70. cases may be linked to abnormal immune reactions by blood cells which produce
  71. antibodies to a thyroid protein (thyroglobulin), organ wall (parietal) cells,
  72. adrenal cells, or thyroid.
  73.  
  74. Affected Population
  75.  
  76. Melkersson-Rosenthal Syndrome usually begins during childhood and tends to
  77. affect females more often than males.   This disorder was originally
  78. identified in Europe.
  79.  
  80. Related Disorders
  81.  
  82. Symptoms of the following disorders can be similar to those of Melkersson-
  83. Rosenthal Syndrome.  Comparisons may be useful for a differential diagnosis:
  84.  
  85. Bell's Palsy is a unilateral facial paralysis of sudden onset resulting
  86. from ischemia or compression of the facial nerve (cranial nerve VII) in its
  87. canal in the temporal bone.  It is non-progressive and benign, and may be
  88. partial or complete.  The affected muscles usually regain their function
  89. after one or two months, although in cases of extensive nerve damage, all or
  90. part of the paralysis may be permanent.  (For more information on this
  91. disorder, choose "Bell" as your search term in the Rare Disease Database).
  92.  
  93. Amyloidosis, Type V, also known as cerebral arterial or Iceland type
  94. Amyloidosis, results from the extracellular accumulation of amyloid, a
  95. glycoprotein, in quantities sufficient to cause dysfunction.  Symptoms such
  96. as facial paralysis or swelling similar to Melkersson-Rosenthal Syndrome may
  97. occur in some cases.  (For more information on this disorder, choose
  98. "Amyloidosis" as your search term in the Rare Disease Database).
  99.  
  100. Therapies:  Standard
  101.  
  102. Treatment of facial paralysis in Melkersson-Rosenthal Syndrome may involve
  103. surgery to decompress the facial nerve.  However, caution should be used in
  104. recommending this procedure since it may not be effective in all patients.
  105. Abnormally swollen lips may be reduced by surgical intervention.  Local
  106. injections of triamcinolone acetonide solution may provide improvement in
  107. some patients.  Other treatment is symptomatic and supportive.
  108.  
  109. Therapies:  Investigational
  110.  
  111. A pilot study involving the anti-Leprosy drug clofazimine as a treatment for
  112. Melkersson-Rosenthal Syndrome is underway.  The mode of action clofazimine
  113. takes in this disorder is not well understood.  Therefore, more intensive
  114. research is necessary before complete therapeutic value can be evaluated.
  115.  
  116. Therapies:  Investigational
  117. This disease entry is based upon medical information available through April
  118. 1989.  Since NORD's resources are limited, it is not possible to keep every
  119. entry in the Rare Disease Database completely current and accurate.  Please
  120. check with the agencies listed in the Resources section for the most current
  121. information about this disorder.
  122.  
  123. Resources
  124.  
  125. For more information on Melkersson-Rosenthal Syndrome, please contact:
  126.  
  127.      National Organization for Rare Disorders (NORD)
  128.      P.O. Box 8923
  129.      New Fairfield, CT  06812-1783
  130.      (203) 746-6518
  131.  
  132.      NIH/National Institute of Neurological Disorders & Stroke (NINDS)
  133.      9000 Rockville Pike
  134.      Bethesda, MD  20892
  135.      (301) 496-5751
  136.      (800) 352-9424
  137.  
  138. For genetic information and genetic counseling referrals, please contact:
  139.  
  140.      March of Dimes Birth Defects Foundation
  141.      1275 Mamaroneck Avenue
  142.      White Plains, NY  10605
  143.      (914) 428-7100
  144.  
  145.      Alliance of Genetic Support Groups
  146.      35 Wisconsin Circle, Suite 440
  147.      Chevy Chase, MD  20815
  148.      (800) 336-GENE
  149.      (301) 652-5553
  150.  
  151. References
  152.  
  153. INTERNAL MEDICINE, 2nd Ed.:  Jay H. Stein, ed.-in-chief; Little, Brown and
  154. Co., 1987.  Pp. 486.
  155.  
  156. MELKERSSON-ROSENTHAL SYNDROME:  M.W. Minor, et al.; J Allergy Clin
  157. Immunol (July 1987, issue 80 (1)).  Pp. 64-67.
  158.  
  159. INTRALESIONAL T LYMPHOCYTE PHENOTYPES AND HLA-DR EXPRESSION IN
  160. MELKERSSON-ROSENTHAL SYNDROME:  L. Ronnblom, et al.; Int J Oral Maxillofac
  161. Surg (October 1986, issue 15 (5)).  Pp. 614-619.
  162.  
  163. TOTAL FACIAL NERVE DECOMPRESSION IN RECURRENT FACIAL PARALYSIS AND THE
  164. MELKERSSON-ROSENTHAL SYNDROME:  A PRELIMINARY REPORT:  M.D. Graham, et al.; Am
  165. J Otol (January 1986, issue 7 (1)).  Pp. 34-37.
  166.  
  167. THE MELKERSSON-ROSENTHAL SYNDROME:  W. B. Wadlington, et al.; Pediatrics
  168. (April 1984, issue 73 (4)).  Pp. 502-560.
  169.  
  170.